Диатез (лимфатико-гипопластическая аномалия конституции)

Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) – это врожденное нарушение регуляции деятельности эндокринной системы. Он проявляется нарушением адаптации к внешней среде и преходящей иммунологической недостаточностью.
Это состояние характеризуется гиперплазией лимфоидной ткани, преходящим иммунодефицитом, нарушением функционирования эндокринной системы со сниженной способностью к адаптации к факторам окружающей среды.
ЛГД встречается у 12-25% детской популяции. Максимум выраженности клинических проявлений бывает у детей 3-6 лет.

Почему развивается лимфатико-гиперпластический диатез?
Основная роль в развитии ЛГД отводится факторам внешней среды, действующим как внутриутробно (токсикозы беременных, различные заболевания матери, приводящие к повышению проницаемости плаценты, инфекционные заболевания во второй половине беременности), так и во время родов (гипоксия, родовая травма, инфекции).

На развитие ЛГД также влияет

1. семейная отягощенность по:

  • обменно-эндокринной патологии (ожирение, сахарный диабет);
  • инфекционно-аллергическим болезням;
  • заболеваниям крови;
  • хроническим бронхо-легочным процессам.

2. тяжелые токсикозы беременных, гипоксии плода и новорожденного;

3 .повторные инфекционно-токсические заболевания;

4. нерациональное вскармливание (избыток углеводов).

Как проявляется ЛГД?
Для детей с лимфатико-гиперпластической аномалией конституции характерны следующие особенности внешнего вида:

    •  «мягкие» черты лица;
    • бледность без анемии;
    • «мраморность» кожи;
    • пастозность подкожной клетчатки;
    • мышечная гипотония;
    • снижение возбудимости ЦНС

Особенности физического развития:

    • большая масса и рост при рождении;
    • увеличение головы и живота;
    • длинные конечности, кисти и стопы;
    • короткая шея;

Также для таких детей характерна гиперплазия (повышенное развитие) лимфоидной  ткани вне связи с инфекцией:

      • увеличение периферических лимфоузлов;
      • увеличение миндалин, аденоидов;
      • увеличение селезенки;
      • тимомегалия, которая обуславливает одышку, стридор*, частые срыгивания, осиплость голоса, коллапс**, обморочные состояния, отечность шеи.

*Стридор – дыхание, слышимое на расстоянии.
** Коллапс – резкое падение давления.

Клинические проявления:

  • Повторные ОРИ, подсвязочный ларингит, обструктивный синдром, нейротоксикоз, судороги;
  • длительный субфебрилитет (повышение температуры тела до 37-38оС);
  • повышенный аппетит;
  • «капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты и другие нарушения со стороны сердца;
  • задержка полового развития.
  • Изменения в биохимическом анализе крови: повышение концентраций Na и К, снижение уровня глюкозы, концентраций кортизола и Т4, повышение уровней ТТГ (тиреотропный гормон), СТГ (соматотропный гормон), уменьшение Т-лимфоцитов и иммуноглобулинов.

Какие могут быть осложнения?
Лимфатико-гиперпластический диатез способствует развитию:

  • Хронических расстройств питания (ожирение);
  • Хронических очагов инфекции;
  • Иммуннокомплексных и аутоиммунных заболеваний (ревматизм, системная красная волчанка, гломерулонефрит и др.);
  • Болезней кроветворной системы (лейкозы и др.);
  • Синдрома внезапной смерти.

Как лечить такого ребенка?
Как любой другой диатез, лимфатико-гиперпластический не поддается медикаментозному лечению. Но его развитие и проявления можно контролировать.
1. Во-первых, необходима организация рационального питания:

    • Увеличение числа кормлений с уменьшением разового объема пищи;
    • Уменьшение в рационе легкоусвояемых углеводов и жиров;
    • Ограничить в питании коровье молоко.

2. Медикаментозная терапия используется в периоде клинических проявлений. Она включает: глицирам, нуклеинат натрия, дибазол, этимизол, витаминотерапию и фитотерапию;
3. Рекомендовано постоянно проводить терапию, стимулирующую защитные силы организма и функцию надпочечников:

  • Фитотерапия:
    • Настойка элеутерококка;
    • Настойка жень-шеня;
    • Настойка левзеи;
    • Настойка китайского лимонника;
    • Настойка календулы

                                      1-2 капли на год жизни.

  • Витаминотерапия: витамины А, Е; В1, В2, В6, В15; пантотенат кальция; аскорутин.
  •  Физиотерапия:
    • Ультразвук на область надпочечников, селезенки;
    • УВЧ на область солнечного сплетения.
    • Закаливающие процедуры, массаж, гимнастика.

4. Ребенок с ЛГД также нуждается в санации очагов хронической инфекции и лечении сопутствующих заболеваний. Лечение тонзиллитов и аденоидитов проводится совместно с отоларингологом. Хирургическое удаление аденоидных разрастаний показано в случае значительного нарушения носового дыхания или при рецидивирующих тубоотитах.
Наблюдать ребенка с ЛГД помимо педиатра и отоларинголога должны эндокринолог и иммунолог.
Родителям необходимо знать, что у такого ребенка возможно внезапное ухудшение состояния, особенно во время острых респираторных заболеваний. Они должны научиться оказывать первую помощь, в том числе проводить искусственное дыхание и непрямой массаж сердца.
При выраженных проявлениях ЛГД, частых ОРВИ ребенку противопоказано посещение детского сада.

Делать ли прививки таким детям? 
Так же как и в случае ЭКД профилактическая иммунизация должна проводиться. Ее проводят в обычные сроки, если нет проявлений ЛГД. Но перед прививкой рекомендуется проводить подготовку антигистаминными препаратами и витаминами