Диатез (лимфатико-гипопластическая аномалия конституции)
Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) – это врожденное нарушение регуляции деятельности эндокринной системы. Он проявляется нарушением адаптации к внешней среде и преходящей иммунологической недостаточностью.
Это состояние характеризуется гиперплазией лимфоидной ткани, преходящим иммунодефицитом, нарушением функционирования эндокринной системы со сниженной способностью к адаптации к факторам окружающей среды.
ЛГД встречается у 12-25% детской популяции. Максимум выраженности клинических проявлений бывает у детей 3-6 лет.
Почему развивается лимфатико-гиперпластический диатез?
Основная роль в развитии ЛГД отводится факторам внешней среды, действующим как внутриутробно (токсикозы беременных, различные заболевания матери, приводящие к повышению проницаемости плаценты, инфекционные заболевания во второй половине беременности), так и во время родов (гипоксия, родовая травма, инфекции).
На развитие ЛГД также влияет
1. семейная отягощенность по:
- обменно-эндокринной патологии (ожирение, сахарный диабет);
- инфекционно-аллергическим болезням;
- заболеваниям крови;
- хроническим бронхо-легочным процессам.
2. тяжелые токсикозы беременных, гипоксии плода и новорожденного;
3 .повторные инфекционно-токсические заболевания;
4. нерациональное вскармливание (избыток углеводов).
Как проявляется ЛГД?
Для детей с лимфатико-гиперпластической аномалией конституции характерны следующие особенности внешнего вида:
-
- «мягкие» черты лица;
- бледность без анемии;
- «мраморность» кожи;
- пастозность подкожной клетчатки;
- мышечная гипотония;
- снижение возбудимости ЦНС
Особенности физического развития:
-
- большая масса и рост при рождении;
- увеличение головы и живота;
- длинные конечности, кисти и стопы;
- короткая шея;
Также для таких детей характерна гиперплазия (повышенное развитие) лимфоидной ткани вне связи с инфекцией:
-
-
- увеличение периферических лимфоузлов;
- увеличение миндалин, аденоидов;
- увеличение селезенки;
- тимомегалия, которая обуславливает одышку, стридор*, частые срыгивания, осиплость голоса, коллапс**, обморочные состояния, отечность шеи.
-
*Стридор – дыхание, слышимое на расстоянии.
** Коллапс – резкое падение давления.
Клинические проявления:
- Повторные ОРИ, подсвязочный ларингит, обструктивный синдром, нейротоксикоз, судороги;
- длительный субфебрилитет (повышение температуры тела до 37-38оС);
- повышенный аппетит;
- «капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты и другие нарушения со стороны сердца;
- задержка полового развития.
- Изменения в биохимическом анализе крови: повышение концентраций Na и К, снижение уровня глюкозы, концентраций кортизола и Т4, повышение уровней ТТГ (тиреотропный гормон), СТГ (соматотропный гормон), уменьшение Т-лимфоцитов и иммуноглобулинов.
Какие могут быть осложнения?
Лимфатико-гиперпластический диатез способствует развитию:
- Хронических расстройств питания (ожирение);
- Хронических очагов инфекции;
- Иммуннокомплексных и аутоиммунных заболеваний (ревматизм, системная красная волчанка, гломерулонефрит и др.);
- Болезней кроветворной системы (лейкозы и др.);
- Синдрома внезапной смерти.
Как лечить такого ребенка?
Как любой другой диатез, лимфатико-гиперпластический не поддается медикаментозному лечению. Но его развитие и проявления можно контролировать.
1. Во-первых, необходима организация рационального питания:
-
- Увеличение числа кормлений с уменьшением разового объема пищи;
- Уменьшение в рационе легкоусвояемых углеводов и жиров;
- Ограничить в питании коровье молоко.
2. Медикаментозная терапия используется в периоде клинических проявлений. Она включает: глицирам, нуклеинат натрия, дибазол, этимизол, витаминотерапию и фитотерапию;
3. Рекомендовано постоянно проводить терапию, стимулирующую защитные силы организма и функцию надпочечников:
- Фитотерапия:
- Настойка элеутерококка;
- Настойка жень-шеня;
- Настойка левзеи;
- Настойка китайского лимонника;
- Настойка календулы
1-2 капли на год жизни.
- Витаминотерапия: витамины А, Е; В1, В2, В6, В15; пантотенат кальция; аскорутин.
- Физиотерапия:
- Ультразвук на область надпочечников, селезенки;
- УВЧ на область солнечного сплетения.
- Закаливающие процедуры, массаж, гимнастика.
4. Ребенок с ЛГД также нуждается в санации очагов хронической инфекции и лечении сопутствующих заболеваний. Лечение тонзиллитов и аденоидитов проводится совместно с отоларингологом. Хирургическое удаление аденоидных разрастаний показано в случае значительного нарушения носового дыхания или при рецидивирующих тубоотитах.
Наблюдать ребенка с ЛГД помимо педиатра и отоларинголога должны эндокринолог и иммунолог.
Родителям необходимо знать, что у такого ребенка возможно внезапное ухудшение состояния, особенно во время острых респираторных заболеваний. Они должны научиться оказывать первую помощь, в том числе проводить искусственное дыхание и непрямой массаж сердца.
При выраженных проявлениях ЛГД, частых ОРВИ ребенку противопоказано посещение детского сада.
Делать ли прививки таким детям?
Так же как и в случае ЭКД профилактическая иммунизация должна проводиться. Ее проводят в обычные сроки, если нет проявлений ЛГД. Но перед прививкой рекомендуется проводить подготовку антигистаминными препаратами и витаминами