Пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) – это аномалии развития сердца и сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития.  ВПС составляют 0,2-0,5% среди всех болезней детского возраста, формируются ВПС в период с 3-ей по 8-ю неделю внутриутробного развития, иногда они имеют наследственную природу.
 

Причиной возникновения ВПС у ребенка могут быть:

  • Первичные генетические факторы (наследование порока либо порок связан с хромосомными аномалиями, мутациями генов);
  • Факторы внешней среды:
  • хронические заболевания матери;
  • острые инфекции, перенесенные в первые 8 нед. беременности;
  • прием беременной женщиной некоторых лекарственных препаратов;
  • дефицит питания матери;
  • профессиональные вредности;
  • алкоголизм; наркомания и т.д.
  • Взаимодействие генетических факторов и воздействия окружающей среды.

Во время эмбрионального развития сердце будущего ребенка проходит несколько этапов развития. В результате в норме оно превращается в четырехкамерный мышечный орган с сосудами, отходящими от определенных отделов. Камеры сердца отделены перегородками и клапанами. Между камерами сердца не должно быть дополнительных сообщений. Почему это так важно?
Сердце человека качает кровь сразу в два круга кровообращения: большой и малый. В большой круг из левого желудочка поступает богатая кислородом «артериальная» кровь, идущая ко всем органам и питающая их. От  органов отходят вены, несущие «венозную» кровь обратно к сердцу. Эта кровь содержит мало кислорода и много углекислого газа.
Чтобы вновь наполниться кислородом крови необходимо пройти через легкие. Для этого она вновь поступает в сердце, но теперь в правые отделы. От правого желудочка отходят сосуды к легким – в малый круг кровообращения. В легких кровь насыщается кислородом и вновь поступает в левые отделы сердца.
Для нормального функционирования сердцу необходим не только хорошо развитый мышечный слой, но и определенная разница давлений в ее камерах. При пороках сердца эта разница может нарушаться. Образуются различные шунты (сбросы) крови из одного круга кровообращения в другой. Кровь в результате течет не по своему обычному пути, и органы страдают от недостатка кислорода.
В зависимости от того, куда в результате сбрасывается большее количество крови, различают следующие виды пороков сердца:

Нарушения гемодинамики (нормального тока крови).

Без цианоза (посинения).

С цианозом.

1. Обогащение малого круга кровообращения Отркрытый аортальный проток (ОАП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Комплекс Эйзенменгера; транспозиция магистральных сосудов; общий артериальный ствол.
2. Обеднение малого круга кровообращения. Изолированный стеноз a.pulmonalis. Болезнь Фалло; трикуспидальная атрезия; транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии.
3. Обеднение большого круга кровообращения Изолированный аортальный стеноз; коарктация аорты.  
4. Без нарушений гемодинамики. Истинная и ложная декстракардия, болезнь Толочинова-Роже; аномалия положения сосудов.  

Клинические симптомы ВПС у детей разнообразны и определяются 3-мя основными факторами:

  • Анатомическими особенностями порока;
  • Степенью компенсации;
  • Возникающими осложнениями порока.

Установлена определенная периодичность в течении ВПС, что позволяет выделить три фазы:

  • 1.Фаза — первичной адаптации, когда происходит первичное приспособление организма ребенка к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком. По статистике 40-70% детей с пороками сердца без хирургической коррекции погибают на первом году жизни.
  • 2.Фаза – относительной компенсации. Это фаза мнимого благополучия. Состояние ребенка улучшается, так как если организм не погиб в первые 2-3 года, значит, он приспособился выживать в условиях нарушения тока крови. Однако сердце работает в необычном режиме. Оно гипертрофируется, в нем нарушаются обменные процессы. Постепенно это приводит к застойной сердечной недостаточности. Эта фаза может длиться до 12-15 лет.
  • 3.Фаза – терминальная, которая заканчивается неблагоприятно. Она наступает, когда исчерпаны компенсаторные возможности организма ребенка и развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце и других органах.

Как заподозрить у ребенка порок сердца?
Клинические проявления будут зависеть от вида порока сердца и особенностей его у данного ребенка. Но существуют общие симптомы, характерные почти для всех пороков сердца:

  • отставание в физическом развитии,
  • бледность или цианоз (синий цвет) кожных покровов,
  • деформация грудной клетки;
  • часто отмечается одышка;
  • повышенная утомляемость;
  • частые респираторные заболевания, носящие затяжной характер и т.д.

Цианоз (посинение кожи) — один из частых, но не обязательных симптомов. Степень его варьирует в широких пределах. Этот симптом обусловлен повышенным содержанием восстановленного (потерявшего в тканях кислород) гемоглобина в капиллярной крови (5% и более). При синих пороках сердца в ответ на гипоксемию (снижение в крови кислорода) наступает раздражение костного мозга и происходит повышенный выброс в сосуды клеток крови. Также она проявляется изменением концевых фаланг пальцев рук и ног в виде барабанных палочек, и часовых стекол. Выраженность отдельных симптомов зависит от вида порока и гемодинамических нарушений.
Для диагностики используются

  • Осмотр;
  • Данные физикального обследования (осмотр ребенка без помощи специального оборудования);
  • Лабораторные методы исследования: общий анализ крови, общий анализ мочи.
  • Инструментальные методы:
  • ЭКГ-исследование;
  • Рентгенологическое исследование;
  • УЗИ сердца.

К дополнительным методам относятся:

  • Фонокардиография;
  • Поли-, реокардиография.
  • Зондирование полостей сердца.

стенозКак лечат детей с врожденными пороками сердца?
Лечение таких детей зависит от вида порока и способности организма ребенка компенсировать нарушения кровотока. Оно включает три направления:

  1. Оказание неотложной помощи при ухудшении состояния больного.
  2. Лечение осложнений и сопутствующих заболеваний. Чем их меньше, тем больше надежд на удачное завершение оперативного лечения порока.
  3. Своевременное хирургическое лечение. Показания к оперативному лечению, способ хирургического вмешательства и срок его выполнения определяет кардиохирург.

 

Стеноз устья аорты и коарктация аорты. Для них характерны некоторые общие признаки:

  • Относительно раннее развитие хронической левожелудочковой недостаточности (органам и тканям не хватает питания, а кровь застаивается в легких, вызывая из их отек);
  • Нарушения мозгового и коронарного кровообращения; в первую очередь кровь из левого желудочка поступает в коронарные артерии, питающие сердце и в артерии, питающие мозг. Оба эти органа очень чувствительны к недостатку кислорода и первыми выходят из строя.
  • Нарушения ритма сердца.

I. Стеноз устья аорты (СА).
Это врожденный порок развития сердца, при котором наблюдается сужение (стеноз) аорты в области ее выхода из сердца. В 60-70% случаев это связано с нарушением строения аортального клапана.
Данный порок часто сочетается с другими аномалиями сердца (коарктацией аорты, ДМЖП, недостаточностью митрального клапана и др.). СА в 2-4  раза чаще встречается у мальчиков.
При данном пороке существует препятствие выбросу крови из левого желудочка в аорту. Чтобы это компенсировать, стенка левого желудочка утолщается. Сердце прилагает больше силы на выброс крови. Но со временем левый желудочек «устает», его полость расширяется, а стенка становится тоньше. В результате кровь качается еще медленнее.
Как проявляется заболевание?
Если сужение не очень сильное, заболевание может мало проявляться. Но если стеноз значителен, клиника наблюдается с первых месяцев жизни ребенка:

  • Бледность кожи (из-за недостатка кровотока);
  • Одышка (из-за застоя жидкости в легких);
  • Тахикардия (сердце пытается компенсировать низкий объем выброса большей частотой сердечных сокращений);
  • Признаки сердечной недостаточности;
  • Боли в области сердца;
  • Аритмии;
  • Обморочные состояния (особенно при физической нагрузке).

При осмотре  врач отмечает снижение артериального давления, слабость пульса, расширение границ сердца, специфические шумы в сердце. Также может быть систолическое дрожание на основании сердца (если положить ладонь руки на грудь ребенка, можно почувствовать дрожание во время сердечных толчков).
На ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка, нарушения ритма сердца и другие нарушения.
Также используют ЭхоКГ, рентгенографию органов грудной клетки и другие методы.
Лечение.
При умеренно выраженном сужении устья аорты средняя продолжительность жизни составляет 30 лет. При выраженном сужении – значительно меньше. Причиной смерти может быть инфекционный эндокардит, а также внезапная тяжелая сердечная аритмия.
При «критических» СА проводится срочное оперативное лечение. В остальных случаях сроки хирургической коррекции порока выбираются в индивидуальном порядке на основании измерения разности давлений в полости левого желудочка и в аорте.

коарктацияII. Коарктация аорты (КА).
Это врожденное сужение или полный перерыв аорты в области ее дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов.
Порок часто сочетается со стенозом аорты, ОАП, ДМЖП и другими нарушениями строения сердца.
Аорта – главный сосуд большого круга кровообращения. Он несет кровь, богатую кислородом, от сердца ко всем органам и тканям, по пути разветвляясь на более мелкие сосуды. Выйдя из сердца, аорта изгибается, образуя дугу, и отдает сосуды к верхним конечностям и голове. Затем она опускается вдоль позвоночника в брюшную полость и к нижним конечностям.
В подавляющем большинстве случаем (более 90%) КА встречается в «типичном» месте – в области перешейка аорты, т.е. после отхождения сосудов к верхним конечностям и голове. Потому при измерении давления на руках, наблюдается его повышение, а на ногах – снижение. В результате от недостатка кровотока (питания) страдают все органы, расположенные ниже места сужения аорты.
При выраженной изолированной КА на левый желудочек приходится большая нагрузка (большой объем крови), что приводит к увеличению объема его мышечного слоя и утолщению стенки.
Как проявляется заболевание?
Различают «инфантильный» и взрослый тип развития КА.
При «инфантильном» типе у детей с первых дней наблюдаются признаки сердечной недостаточности:

  • повышенная утомляемость;
  • Беспокойство;
  • Бледность кожи;
  • Иногда посинение кожи вокруг рта, кончиков пальцев, носа, мочек ушей (акроцианоз);
  • Одышка;
  • Кашель, хрипы в легких.

При «взрослом» типе  период адаптации протекает легче, а сам диагноз часто устанавливается только в школьном возрасте. При этом появляются следующие признаки:

  1. Артериальная гипертензия;
  2. Жалобы на:
  • Головные боли;
  • Головокружения;
  • Носовые кровотечения и др.
  1. Можно заметить диспропорцию развития ребенка: слабое по сравнению с верхними конечностями, развитие мышц ниже пояса, боли и слабость при ходьбе, беге и др.
  2. На фоне физической нагрузки могут возникать нарушения сердечного ритма и боли в сердце.

Для диагностики заболевания используется сравнение артериального давления на верхних и нижних конечностях (на руках  обычно выше). Также определяют ослабление или полную невозможность ощупать пульс на бедренных или подколенных артериях.  Границы сердца умеренно расширяются. Появляются шумы в сердце.
Также используют ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографию органов грудной полости и др.
Лечение.
«Инфантильный» тип КА протекает крайне тяжело. Средняя продолжительность жизни таких детей менее 2-х лет. Ранняя летальность – 60%. Детям проводится экстренное хирургическое лечение.
При «взрослом» типе КА средняя продолжительность жизни 35 лет. При неосложненном течении оптимальным сроком оперативного лечения является возраст 3-5лет, реже – до 10 лет